Sarkoidose

Sarkoidose er en immunsykdom hvor det dannes små, ikke-maligne celleklumper, kalt granulomer i ett eller flere av kroppens organer. Navnet har de fått fordi klumpene i et mikroskop ser ut som små klumper med sand. Granulomene kan oppstå hvor som helst i kroppen, men forekommer vanligst i lungene eller i lymfeknutene som ligger i brystkassen. Flere granulomer kan flyte sammen til en større klump, som avhengig av hvor den sitter, av og til kan føles eller ses.

Årsaken til sykdommen er ikke kjent, men en antar at bestemte bakterier kan være bidragsytere til dannelsen av granulomer, selv om en ikke har kunnet finne en direkte smitteårsak. Hos enkelte familier kan det være flere som får sykdommen, slik at en tror det også foreligger en viss arvelig komponent. Enkelte gener har blitt knyttet til utvikling av sykdommen, men en antar at også felles miljø kan være medvirkende årsak til den familiære opphopningen. Sarkoidose forekommer hos alle raser, men med noe ulik hyppighet. Både arvelige og miljømessige faktorer synes å spille en rolle. Flere aktuelle gener er blitt lokalisert. Leting etter en mulig infeksiøs årsak har vært mislykket. Sarkoidose er ikke en ondartet sykdom.

Diagnose

Diagnosen sarkoidose stilles gjennom grundige undersøkelser som utelukker andre  sykdommer med liknende symptomer. Sarkoidose likner flere andre sykdommer. Samtidig kan sarkoidose forekomme hos personer som føler seg ganske friske. Visse symptomer kan likevel gi mistanke om sarkoidose, for eksempel:

Har hatt lite oppmerksomhet. Reflekteres ikke i laboratorietester (blodprøver etc.)

Diagnose stilles på flere måter. I første omgang blir det foretatt en røntgenundersøkelse av lunger, eventuelt undersøkelse av lungefunksjonen (spirometri). Neste skritt kan være å ta en mikroskopisk undersøkelse av vev, fordi sarkoidose kan ligne en del andre sykdommer. Hvis det er hudforandringer, tar man en prøve fra huden. Er spyttkjertlene forstørret, kan man ta prøve fra dem. Lymfeknutene på halsen, i armhulen og lysken kan være forstørret, og de er lett å få tak i for å ta vevsprøver. Noen ganger kan en vevsprøve fra leveren ha betydning.

Små vevsprøver fra lungene kan tas gjennom et fiberbronkoskop. Det er en bøyelig kikkert med fiberoptikk som under lokalbedøvelse føres ned gjennom luftrøret og ut i bronkiene.

Bronkoskopi er i dag den vanligste måten å skaffe lungevev for undersøkelse.

I sjeldne tilfeller kan diagnosen først være sikker ved en «åpen lungebiopsi» som krever full narkose og foregår på spesialavdeling. Det kan også være nødvendig å ta en prøve fra lymfeknutene ved lungeroten. De er som regel forstørret ved sarkoidose.

De aller fleste tilfeller av sarkoidose er så karakteristiske at en erfaren lege ikke tar vevsprøver, men observerer pasienten over en viss tid. Hvis det er aktuelt med behandling, vil man helst være sikker på diagnosen.

Siden sarkoidose hyppigst oppstår i lungene, vil lungesymptomer ofte være det dominerende. Typisk er såkalt restriktiv lungesykdom, hvor lungevolumet blir innskrenket. Dette kan diagnostiseres ved hjelp av spirometri, og typisk vil man finne at lungens volum er nedsatt (lav FVC), samtidig som mesteparten av luften kan blåses ut igjen i løpet av det første sekundet (økt FEV₁). Granulomene i lungene kan også sees på et røntgenbilde.

Hos enkelte vil mengden ACE (angiotensin-converting-enzyme) være forhøyet. Dette kan sees på en blodprøve, men denne prøven har lav spesifisitet, noe som vil si at det kan være mange grunner til økt AC-mengde, slik at funn av dette ikke nødvendigvis betyr at pasienten har sarkoidose.

Hva kan rammes?
(Gjør oppmerksom at dette er symptomer man KAN få, ingen får alt dette, heldigvis.)

Lunger

Lungene og de tilstøtende lymfekjertler er de organer hvor man oftest finner sarkoidose. Dette kan tyde på at pasientene reagerer på partikler som inhaleres gjennom luften. Tross iherdige undersøkelser har man aldri funnet luftbårne stoffer som kan være årsak til sarkoidose. Her skiller sarkoidose seg klart fra f.eks. bronkitt hvor det foreligger en reaksjon mot inhalerte stoffer, eks. tobakksrøyk. Selv om mange pasienter overhodet ikke har luftveisplager, kan noen ha tendens til åndenød spesielt ved kraftige anstrengelser. Noen har tørrhoste, muskelsvakhet og tendens til tretthet eller slapphetsfølelse. Disse symptomene kan være uavhengige av graden av lungeforandringer. Omvendt kan man se store lungeforandringer hos fullstendig symptomfrie personer. Hos ca. 10% av pasientene oppstår varige forandringer som medfører redusert lungekapasitet.

De forandringene man ser på røntgenbilder av lungene kan ha mange årsaker. Derfor er det nødvendig å sikre diagnosen sarkoidose på annen måte enn med røntgenfotografering. Blodprøver kan være nyttige, men hos de fleste pasienter er det sikrest å skylle luftveiene og i tillegg ta vevsprøver fra lunger, lymfekjertler og andre organer. Lungeskyllinger gjøres ved hjelp av bøyelige rør med fiberoptikk; et bronkofiberskop. Man undersøker også lungefunksjonen. Røntgenbilder tas med visse mellomrom, ofte inntil forholdene er blitt stabile eller normale.

Øyne

Vanlige symptomer er: svie, kløe, rennende øyne, røde øyne, sensitive for lys/sol, tørrhet, sorte flekker på øynene og uklart syn. Midlertidig blindhet kan også forekomme. Alle som har sarkoidose bør få sjekket sine øyne regelmessig. Sarkoidosepasienter må beskytte seg mot UV-lys (ultrafiolett lys). Hos noen er symptomer i øynene dominerende, som oftest i form av regnbuehinnebetennelse (uveitis). Øyene blir røde og irriterte, og synet kan bli uklart (tåkesyn). Ved disse symptomene vil det derfor bli foretatt undersøkelse av øynene, ofte med et spesielt apparat (spaltelampe). Noen ganger er det nødvendig med fluorescensangigrafi, som gir bilder av blodårenettet bakerst i øyet. Fargestoffet fluorescin sprøytes inn i en blodåre og stoffet konsentreres i øynene. Med et spesielt kamera fotograferes fargestoffet når det passerer gjennom øyets blodårer. Undersøkelsen er uskadelig og kan være nyttig, fordi den klart viser eventuell forekomst av sarkoidose i øynene. Hvis du har symptomer fra øynene, blir de som oftest behandlet med steroider (binyrebarkhormoner) i form av øyendråper eller tabletter. Øyesymptomene er som regel forbigående, selv om du i en periode kan få tilbakefall. Det finnes også mere kroniske former for øyebetennelse ved sarkoidose, men de er sjeldne. I verste fall kan de føre til grønn stær (glaukom) med varig svekkelse av synet.

Hud

Knuterosen (erythema nodosum) er smertefulle røde knuter som vanligvis kommer på ben og armer, hyppigst hos yngre kvinner. Du kan få feber ofte en til to uker før sykdommen bryter ut. Den fører til smertefulle hevelser i store ledd, spesielt ankler, knær, håndledd og albuer.

Knuterosen kan også forekomme ved andre sykdommer enn sarkoidose, men hvis det samtidig er forstørrede lymfekjertler ved lungeroten, er dette tegn som tyder på at det dreier seg om sarkoidose. Selv om tilstanden kan være ubehagelig og foruroligende med sitt dramatiske forløp, forsvinner knuterosen alltid. Det er sjelden nødvendig med annen behandling enn avlastning og smertestillende tabletter. Noen kan ha nytte av ikke-steroide betennelsesdempende medisiner (NSAID). Har du knuterosen kan kan du av og til få brennende og sviende øyene, synsforstyrrelser og tåreflod, som tegn på øyebetennelse.

Når sarkoidose begynner med knuterosen er det meget stor mulighet for at sykdommen helbredes spontant. Den akutte fasen varer noen uker, men de forandringer man ser på røntgen forsvinner som oftest innen 1/2 – 2 år. Sykdomsbildet ses sjelden under graviditet eller amming, men kan bryte ut etter avsluttet amming. Årsaken er at hormonproduksjonen under graviditet og amming demper betennelsestilstander i kroppen.

Lupus pernio er en sjeldnere hudsykdom, som utvikles langsomt og viser seg på nese, ører og kinn. Du kan få tett nese pga hevelse i vev av sarkoid type. Som regel er plagene mest av kosmetisk art. Behandlingen er vanskelig pga at det dreier seg om en kronisk tilstand. Men legemiddelbehandling, f.eks methothrexat, kan kontrollere denne spesielle form for hudsarkoidose. Lupus pernio er ytterst sjelden i de nordiske land.

Lever

Leveren kan bli forstørret. Dette innebærer feber, tretthet, kløing og smerter under ribbeina.

Spyttkjertler

Dette innebærer at munnen og halsen blir veldig tørr, samtidig kan spyttkjertlene bli hovne og smertefulle. Kan bli betente.

Bihuler

Dette innebærer ofte betennelse i bihulene. Tørr i nesen.

Mage, tarm og spiserør

Sarkoidose kan gi forstyrrelse i mage/tarm regionen, Vondt for å svelge, sure oppstøt og smerter i magen.

Blod, urinveier og nyrer

Sarkoidose kan gi forhøyet kalsium i blod og urin. Dette er et resultat av at det produseres et spesielt enzym. For mye kalsium i urinen kan gi nyrestein.

Hjertet

Sarkoidose kan gjøre at hjertet pumper dårligere. Dette kan føre til tungpustethet, hovne bein, piping og surkling i brystet og hoste.  Sarkoidose kan også ramme hjerterytmen, det kan gjøre at hjertet slår fortere, saktere eller hopper over slag.

Muskler, ledd og skjelett

Musculoskeletal sarcoidosis (musculo=muskler, ledd og skjelett=skeletal) kan gi forskjellige symptomer. I muskler kan det gi smerter og svakhet. Leddstivhet kan forekomme i knær, ankler, albuer og hender. Dette kan føre til en slags reumatisme. Sarkoidose kan forårsake hull i skjelettet.  Det kan forekomme hevelse i fingre og ledd.  Med eller uten smerter, mest vanlig er i fingre. Sarkoidose kan også angripe beinmargen. Dette kan gi anemi (blodmangel). Ofte er leddsymptomer dominerende og sarkoidose betegnes derfor ofte som en “reumatisk” sykdom. Löfgrens syndrom, akutt sarkoidose, er skjelden. Last ned PDF fil her fra Diakonhjemmet Sykehus.

Nervesystemet

Nervesystemet inkluderer hjernen og alle kroppens nerver og dette kan bli angrepet av sarkoidose. Det kan dannes granuler på hjernehinnen og hjernen. Hele eller deler av nervesystemet kan angripes.  Symptomer ved angrep på hjernen er at du får hodesmerter, synsforstyrrelse og svakhet eller nummenhet i en arm eller et bein. Ved angrep i ansiktet siger den delen av ansiktet som er angrepet ned.  Når sarkoidose angriper ryggraden kan det føre til svakhet og noen ganger lammelse i armer og bein. Ved angrep andre steder i nervene, kan du føle svakhet, smerte eller ”nålestikk” i disse områdene.

Lymfekjertler

Lymfekjertlene er en del av immunsystemet i kroppen vår. Sarkoidose kan gi ømme og forstørrede lymfekjertler. Lymfekjertlene i halsen er de som vanligst rammes, men også i lungeregionen og under armene og lysken kan rammes.

For mer informasjon kan du gå inn på nettsiden vår og finne mye nyttig informasjon.